Gallengangsatresie

Gallengangsatresie, auch genannt extrahepatischen Gallengangsatresie ist eine seltene Erkrankung der Gallen, chronische und progressive Art und Weise, in den ersten Tagen des Lebens manifestiert. Es wird durch angeborenes Fehlen oder Unterentwicklung eines oder mehrerer der extrahepatischen biliären Strukturen, die schwere obstruktive Gelbsucht, eine vollständige und anhaltende acholische Hocker, und eine harte Hepatomegalie führen zu Leberzirrhose verursacht.

Da die Krankheit verschlimmert, die neugeborenen Geschenken Verkümmerung und portale Hypertension entwickelt. Defekte Leitungen können nur durch eine Operation korrigiert werden.

Clinic

Man kann verschiedene Symptome der extrahepatischen Cholestase zu beachten:

  • Choluria
  • Acholie
  • Gelbsucht
  • Juckreiz, die spät erscheint.
  • Symptome und Anzeichen von Leberversagen: Aszites, erhöhte Blutungs und visceromegaly.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf klinischen vor allem in veränderten Labortests, Bauch-Ultraschall mehr basiert.

  • Labor:
    • Erhöhte GPT, GOT, FA und AFP
    • Hyperbilirubinämie direkten Dominanz
    • Erhöhte Transaminasen ist hepatocitotoxicdad Zeichen.
    • Hypoalbuminämie Mangel an Gerinnungsfaktoren und fettlöslichen Vitaminmangel: Später ein Muster von Leberversagen erscheint.
  • Bauch-Ultraschall:
    • Expansion oder Abwesenheit des Hauptgallengang auf der Ebene der Leberpforte.
    • Es ist auch stark auf extrahepatische Gallenatresie die Abwesenheit von Gallengang mit sichtbarem durch Ultraschall Blase.
    • Auf dem Ultraschall können wir nie sehen, die dilatative intrahepatischen Gallengänge.

Schließlich wird die endgültige Diagnose mit einem intraoperative Biopsie vorgenommen.

Behandlung

Ist vor allem chirurgische Behandlung, in der ein hepatoportoenterostomía ausgeführt. In 60% der Fälle werden die Kinder gehen, um eine Lebertransplantation in den ersten 10 Lebensjahren brauchen.

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